쿠싱증후군 총정리

쿠싱증후군 총정리

쿠싱증후군(Cushing’s syndrome)은 부신겉질호르몬 중에 주로, 

글루코코르티코이드의 대표인 코르티솔이

 만성적으로 과잉 분비되는 병태를 말합니다.

무슨 증후군 인걸까요?

코르티솔의 작용이 많다는 것은 코르티솔의 과잉분비로

 ACTH의 작용이 현저해지는 것을 의미합니다.

 이것으로 인해 여러 가지 증상이 나타나는 것을

 쿠싱증후군이라고 합니다.

증후군이라는 것에서 알 수 있듯이

그 원인도 여러 가지입니다.

비교적 보기드문 질환으로, 40~50대 여성에게 많이 발생합니다. 

코르티솔은 부신겉질에서 분비되지만

그 분비조절은 뇌하수체전엽에서 분비되는 ACTH에 의해 이루어지고 있습니다. 

따라서 ACTH의 과잉분비가 코르티솔 과잉분비를 일으키는

 원인이 되는 경우도 있고, 부신겉질 자체가 자율적으로

 코르티솔의 과잉분비를 일으키는 경우도 있습니다.

쿠싱증후군의 증상은 크게 세 가지로 나뉜다고 합니다. 

첫 번째는 코르티솔 과잉에 의한 증상,

두 번째는 남성호르몬(androgen) 과잉에 의한 증상, 

세 번째는 ACTH 과잉에 의한 증상입니다.

코르티솔 과잉에 의한 증상

이것은 쿠싱증후군의 원인에 관계없이 쿠싱증후군이라면 대부분 

경우에 공통적으로 나타나는 증상입니다. 

기본적으로 코르티솔의 과잉분비에 의해 나타나는 증상이기 때문에

, 결국 코르티솔의 작용이 강해졌다고 생각한다면  됩니다.

1. 비만(obesity)

코르티솔은 포도당 이용이 불가능할 때만 지방세포의 지방분해를 촉진한다면 서, 

역으로 포도당의 이용이 가능할 때에는 

지방합성을 촉진하도록 작용합니다. 

그래서 비만이 되는 것입니다. 

이 비만은 수 없이 많은 특징적인 것으로, 흔히 보름달 모양

 얼굴(moon-shaped face) 또는 중심성 비만(central obesity) 등으로 표현합니다. 

몸통, 목, 등을 중심으로 지방이 침착된 것을 볼 수 있고, 

그에 비해 팔과 다리가 가늘어 중심성 비만이라고 부르는 것입니다

발생빈도는 약 80%입니다.

2. 당뇨병(DM)

코르티솔은 혈당을 높이도록 작용해 인슐린과 길항하는 

작용이 있기 때문에 내당능의 저하, 당뇨병이 

나타나고 있습니다. 발생빈도는 약 45%입니다.

3. 적색 피부선조, 근력저하

코르티솔에는 단백질 이화를 촉진하는 작용이 있습니다. 

근육의 단백질이 분해되기 때문에 근력이 저하됩니다.

 피부선조(striation)라는 것은 피부의 표면에 살이 갈라지듯이

 나타나는 주름을 말합니다. 

발생빈도는 약 50%입니다.

4. 출혈성 소인, 부종

단백질 이화를 촉진하는 작용 때문에 혈관내피의

 단백질이 감소해 모세혈관벽이 파열되므로 피하출혈과

 부종 등이 발생합니다.

 발생빈도는 약 50%입니다.

5. 고혈압(hypertension)

코르티솔에는 순환기계에 대한 작용으로서 혈관내피의 카테콜아민, 

안지오텐신 II에 대한 감수성을 높이는 작용이 있습니다.

 실제로는 이것만이 아니라 더욱 복잡한 기전에 의해 고혈압이 

나타나는 것으로 알려져 있습니다. 이 고혈압은 수축기, 

확장기 모두 상승하는 고혈압입니다. 발생빈도는 약 80%입니다.

6. 뼈엉성증(osteoporosis)

코르티솔은 비타민 D와 길항적으로 작용합니다. 

그 결과 칼슘이 뼈로 침착되는 것이 억제되므로 뼈의 밀도가 

감소해 뼈엉성증/골다공증(osteoporosis)이 됩니다. 

발생빈도는 약 50%입니다.

7. 정신장애

코르티솔의 신경계에 대한 작용 때문에, 감정 불안정이나 우울증 등이 

나타나고 있습니다. 발생빈도는 약 20%입니다.

8. 감염성 증가

면역기능의 저하 때문에 발생합니다.

 발생빈도는 약 15%입니다.

9. 생식샘 기능의 저하

남성에게는 발기부전(impotence)이나 정자 생산기능의 저하

여성에게는 무월경이 나타나고 있습니다. 

발생빈도는 약 60%입니다.

10. 들소형 육봉(buffalo hump)

체지방 분포이상에 의해 어깨뼈 근처에도 지방이 침착합니다.

남성호르몬 과잉에 의한 증상

쿠싱증후군 중에서도 부신샘종 이외의 쿠싱증후군에서 

나타나는 증상입니다. 

이것은 dehydroepiandrosterone(DHEA)이 

과잉분비되어 일어나는 증상입니다. 

ACTH의 과잉분비가 일어나는 경우, 즉 쿠싱증후군의

 발생원인 가운데 쿠싱병이나 이소성 ACTH 생산종양의 

경우에서는 과잉으로 분비된 ACTH가 pregnenolone 이하의 

대부분 부신겉질호르몬의 생산을 항진시키기 때문에, 

DHEA의 생산도 항진되는 것입니다(단, 알도스테론만은 

별도의 자극 경로가 있으므로 함께 상승하지는 않을수 있습니다).

또한 부신겉질종양인 경우에는, 부신샘종에서는 코르티솔만이

 임의로 만들어지고 있는 상태이므로 오히려 

음성되먹임(negative feedback) 때문에 뇌하수체에서의 

ACTH 생산이 억제되어, 코르티솔 

이외의 호르몬 생산은 저하됩니다.

따라서 부신샘종의 경우에는 DHEA의 생산이 저하되는 것입니다. 

한편, 암의 경우에는 코르티솔 이외에도 DHEA 자체가 과잉

 생산되는 상태이므로 DHEA 그 자체의 분비가 항진됩니다. 

임상증상으로서는 다모, 무월경, 불임증이 있습니다.

ACTH 과잉에 의한 증상

쿠싱증후군의 원인 가운데, 쿠싱병이나 이소성 ACTH 

생산종양의 경우에는 혈중 ACTH 수치가 상승합니다.

 그 때문에 피부에 색소침착이 나타나고 있습니다.

 부신겉질종양의 경우에는 종양으로부터 독립적으로, 즉, 

ACTH에 의해 제어되지 않는 코르티솔의 과잉분비가 

일어나는 것이므로, 

오히려 음성되먹임(negative feedback) 때문에 뇌하수체에서의 

ACTH 생산이 억제됩니다.

 따라서 부신겉질종양의 경우에는 샘종이나 

암 모두에서 혈중 ACTH 수치가 저하됩니다.

쿠싱증후군을 예방하기 위해선

 대사 장애을 예방해야 합니다.

대사 장애를 예방하기 위해 적당한 생활버릇 및 

식버릇을 고치는 것이 필요합니다.

쿠싱 증후군 환자에게서 기분 변화가 나타날 때는 신체적, 정서적 

안정을 찾을 수 있도록 돕을수 있습니다.

준비한 정보는 여기까지입니다.

부족한 글 읽어주셔서 감사합니다.

좋은 하루 되세요.